“啥病？”王栋的母亲怔住了。

    真有病？还是什么什么……没记住的病。

    不会吧，王栋每天就是嚷嚷着疼，全身都不舒服。可是也没见他有什么事儿，连感冒发烧都没有，该吃吃，该喝喝。

    不可能！

    不可能吧……

    “老板，法布雷病就是患者体内α-半乳糖苷酶A先天性缺乏所致的那种疾病么？”苏云听郑仁说完，也意识到了什么，他仔细端详着小王栋耳朵上的角质瘤，苦苦思索着。

    这种病很罕见，要不是苏云博闻强识，什么书刊杂志都瞄一眼，很少有人会知道。

    不过苏云看书，那是为了酒桌上吹牛逼用，也没想到真有一天会遇到这种患者。

    “嗯，耳朵上有血管角质瘤了，这是中期的表现。我猜要是查体的话，能看到眼部涡状角膜浑浊。”郑仁看着王栋的母亲，耐心的问到：“我看一眼王栋的眼睛，可以么？”

    见郑仁一脸认真，虽然脸上有些已经发黄的淤青，看着好笑，但王栋的母亲还是相信了他。

    只是看一眼眼睛而已，光天化日，朗朗乾坤，有什么好怕的？

    她点了点头，双手按在王栋的肩膀上，随时都能用力，把孩子抱在怀里。

    郑仁微笑，道：“小弟弟，你别紧张，我就翻一下你的眼皮。”

    苏云也好奇，他回想起来，法布雷病的典型特征是眼部涡状角膜浑浊。

    看一眼，就能八成确诊。

    凑进来，见郑仁伸手，轻轻翻起王栋的眼皮，只一个瞬间，便放了下去。

    还没等王栋有反应，也没等王栋的母亲胡思乱想，查体已经结束了。

    当然，要是详细的检查，还要查看患者的下腹部、大腿等处。那里，会有红色或紫黑色的血管角质瘤。不过耳朵上出现血管角质瘤了，这些地儿反而变的次要了很多。

    “真像是风眼啊。”苏云看的真切，感慨了一声。

    眼部涡状角膜浑浊，细致而微的观察的话，会发现就像是风暴的风眼一样，存在于患者的角膜中。

    这是很典型的特点，和普通的眼角膜疾病并不相同。

    “有事儿么？”王栋的母亲半信半疑的问到。

    “应该是法布雷病。苏云，有笔和纸么？”郑仁问到。

    苏云张开双臂，示意自己身上什么都没带。

    “郑总，我这儿带了。”常悦从包里拿出一个小的便笺簿，和一管笔，交给郑仁。

    郑仁想了想，在便笺簿上写下——诊断：法布雷病。建议检查α-半乳糖苷酶检测。如有阳性回报，予以酶替代治疗。

    一行字写完，郑仁又在最下面写下介入科，郑仁的字样，把这页纸撕下来，交给王栋的母亲。

    “诊断，应该做什么检查，以及治疗我都写了。这个你收好，去急诊……或者去风湿免疫科看看。”郑仁笑了笑，转身离开。

    把便笺簿和笔交给常悦，几人离开。

    谢伊人看着郑仁的眼神带着星星点点的光芒，在她看来，这时候的郑仁真是很帅气啊。

    “老板，你就因为那个小孩儿耳朵上的血管角质瘤就确诊了？”苏云还是不明白，追问道。

    “法布雷病，早期常被误诊为风湿病、关节炎、生长疼痛或是心因性疼痛，甚至被认为是患者装病。我听王栋母亲的话里的意思是已经发病很多次了，都没查出来问题。”郑仁一边走，一边说道：“所以就往有可能的地方想呗。”

    “耳朵上的血管角质瘤，是很典型的特征，但是并不能给出诊断。最后不还是看了角膜，这才确定的么。”

    郑仁到不觉得什么，随口说到。

    “那你之前说的那么肯定。”苏云还是疑惑。

    “我不肯定点，王栋的母亲也不能让看啊。”郑仁随口说到。

    “……”苏云无语，“那要是诊断错误了呢？”

    “就翻看一眼角膜，错就错了，你会在意么？错了，我就是一个普通的路人。对了，我就是912的医生。”郑仁看着苏云，一本正经。

    “呃……”这种不着四六的话，苏云还是第一次从郑仁的口中听到。

    平时郑仁憨厚老实，说话办事一板一眼的，也没见他这么油滑。

    但苏云转念一想，刚刚的情况，背景是急诊儿科闹事的人群，乱糟糟的，郑仁还真是没有什么好办法。

    如果换成是自己，事情或许会简单一点。

    有自己这么帅气的人贩子么？长成这样，惊天地泣鬼神，干点啥不比人贩子挣得多？

    嗯，这是个看脸的世界，老板这么做，也是一个没有办法的普通人被逼的。

    这么一想，苏云就释然了。

    “我想起来了，法布雷病是三己糖基神经酰胺无法被代谢，从而堆积在溶酶体内，导致各种临床症状。X染色体遗传，男性比女性病情更重。”苏云想了很久，终于在记忆里找到了有关于法布雷病的痕迹，问到，“老板，这病的治疗效果好不好？”

    “我也不知道，没见过。”郑仁说到：“看杂志上介绍，给予酶替代治疗，治疗费用应该不会很昂贵。”

    “那也太惨了吧，这么小的孩子。”常悦同情心泛滥。

    “你把它理解成是糖尿病就好了，每天注射胰岛素，不影响什么。而且比糖尿病患者还要好一些，最起码不用控制饮食。”郑仁换了一个角度解释。

    一说不用控制饮食，谢伊人连连点头。

    在她看来，要是不能吃很多东西，那样的世界才是真的悲惨。

    转过急诊的拐角，看不见急诊儿科那面闹事儿的人群，顿时感觉回到了正常世界里，清静多了。

    “在912闹事，这群人胆子也真够大的。”苏云吐槽道。

    “很正常啊，前几天你们不在的时候，有患者家属直接摸到住院部，说这里不是还有空床么，为什么不让住院。”常悦说到，“护士告诉他，那是给军人预留的床位。”

    “然后患者家属就开始闹起来了？”

    “也不算闹，反正骂骂咧咧的说了很多。”常悦道：“我也懒得听，就走了。”8)

    回到科里，郑仁和苏云换了衣服，先转圈病房。

    6张床……和海城市一院比起来，要寒酸很多啊。

    郑仁忽然有一个念头，自己要是回海城，整个急诊大楼一改建，床位至少得有百十来张。每天拼命手术，一天20台tips手术，一个月就是600台，几个月也就够了。

    不过这只是一种想法而已，郑仁没当真。真回海城，哪有这么大的患者源？

    二院的主管副院长吹牛逼说患者要多少有多少，但做了几次后，患者也就跟不上了。

    病房里的术后患者都很平稳，症状已经有了初步的改善。

    鲁道夫瓦格纳教授专心致志的在整理着相关的文件资料，郑仁去翻看了一下文件，感觉自己特别像是地主家的傻儿子。

    不过有教授和苏云处理这些事务性的工作，舒爽了许多。要是都指着自己去做，天都会塌下来的。

    但郑仁脑海里都是急诊儿科那面闹事的画面，始终无法挥散。

    于我心有戚戚焉，郑仁很同情急诊儿科医护人员的无妄之灾。

    正想着，手机振动，铃声很小。

    拿出来一看，是b超室的齐主任。

    “郑老板，在科里么？”齐主任接通电话，直接问道。

    “齐主任，我在。”

    “泌尿外科，会议室，全院会诊，来看一眼？”齐主任说到。

    “好，我现在就上去。”

    说完，那面电话已经挂断。

    科室大主任，那是有权威性的。

    无论是协和还是912，还是北大一、二、三院，或是东西肿瘤，细数起来，帝都的大牛级人物还真是数不胜数。

    每一个科主任，能登顶成功，本身的技术水平自然是巨高，并且身后有无数的助力。

    能得到任何一位大主任的认可，都算是一步登天了。就像是郑仁得到孔主任的认可，能直接调到912来一样，一来就有带组教授的待遇，给了6张床。

    齐主任对自己不错，在全院会诊上更好刷脸，郑仁想到。

    赶紧去吧，全院会诊，也不知道是什么病。泌尿外科……自己真的不是很熟练。

    在肝包虫病的患者手术训练的时候，点了一本中级技能书，提升了泌尿外科的手术技能。

    但这是完全不够的。

    郑仁并不认为自己能在泌尿外科的全院会诊上说点什么，估计是齐主任的提携，让自己在各位大主任、看家的带组教授面前露个脸。

    这是很大的恩情，郑仁知道。

    没有耽搁时间，郑仁坐电梯直接去了泌尿外科。苏云没有跟着，这时候要是还带助手去，架子得多大？怕是进去，就会被各位大主任们嫌弃。

    泌尿外科，示教室门口，郑仁轻轻敲了敲门，然后推门进去。

    十几个人在屋子里坐着，最前面是一个投影仪，上面有患者的资料。

    见郑仁进来，齐主任和泌尿外科的苗主任同时招了招手。

    郑仁楞了一下，随即向苗主任微微鞠躬，然后来到齐主任身边坐下。

    刚进来就有这么难的选择题么？

    这是什么意思？郑仁很是恍惚。

    “这是病历，你先看一眼。”齐主任道，“吃的准的，说两句。吃不准，在这儿看着就行。”

    郑仁听出来呵护的意思，点了点头。

    患者是23岁女患，因为没有月经，不孕不育来帝都看病，结果发现了肾上腺肿瘤。

    刚一开篇，郑仁就被特殊的病例吸引住了。

    23岁，没有来过月经，才知道治病？这得多马虎？

    仔细看，郑仁才知道，这个患者是外地的一名女患。婚后一直没有怀孕，来到帝都准备看病，这才知道一直都没有过月经。

    腹部彩超检查提示：右侧肾上腺区等回声肿块影像，大小约 6.5  cm。

    腹部增强检查提示右侧肾上腺区团块状低密度影，大小约 6.54 cm，增强扫描示病灶内血管丰富，静脉期快速廓清，考虑肾上腺肿瘤。

    各种化验单，也比较齐全，睾酮、雄烯二酮、硫酸脱氢表雄酮、血皮质醇、促肾上腺皮质激素都偏高。

    这应该是内分泌科的疾病，但是有肾上腺肿瘤，所以来泌尿外科住院，准备切除。

    这种比较复杂的疾病，和单纯的外伤不一样。

    郑仁对泌尿外科的苗主任有了解，人家手术手法是相当不错的。

    虫癌侵蚀的肾脏都能几乎完美的做肾段切除，并且把包虫囊泡剥离的干干净净，这种水平已经非常高了。用系统的判定方式，至少是宗师级的水准。

    但患者的疾病却并不这么简单。

    要知道占位发生的位置，可是肾上腺啊。

    郑仁遇到过肝癌伴有肾上腺转移的患者，术中栓塞肾上腺转移瘤，患者血压突发降低。

    这种内分泌的脏器，碰了之后，会出现意想不到的改变。

    尤其是这名女患病情很复杂，并不是简单切除肾上腺肿瘤就可以的。

    郑仁看着病历，渐渐的愣了神。

    这时候，内分泌科的医生正在陈述观点。那人四五十岁，说话阴阳顿挫，很是好听。

    郑仁一边看病历，一边听。他的意思主要是考虑右侧肾上腺占位为皮质来源肿瘤可能，肾上腺皮质癌待除外。

    患者目前皮质醇水平升高，围手术期应该密切监测生命体征、电解质、神智变化，并予糖皮质激素补充治疗。

    中规中矩，治疗、判断没什么错误的地儿。

    “小郑老板，能找到问题么？”齐主任小声问到。

    郑仁问到：“妇科查体有么？”

    “……”齐主任怔了一下。

    “我考虑不是单纯的肾上腺病变，只是并发了肾上腺的占位改变而已。”郑仁小声耳语道：“具体我再想想。”

    “不是单纯的肾上腺占位性病变，你也这么考虑？”

    “嗯？谁还这么考虑？”郑仁一下子来了兴趣，自己只是突发奇想，琢磨这病可能和某种少见的疾病相似，但也只是一种想法，他可不敢在这种场合胡说八道。

    “肾内的崔主任。”齐主任努了努嘴，说到。

    “崔主任怎么考虑的？”

    “她也不是很确定，只是说可能是一种羟化酶缺乏，引起的疾病。”

    “21羟化酶缺乏症？！”

    “郑老板，有什么看法么？”内分泌科的主任说完，泌尿外科苗主任便问到。

    他对郑仁刚进屋时候的拒绝看样子没什么特殊的看法，脸上还是挂着笑容，很平淡。

    “我还在看病历，先了解下情况。”郑仁笑了笑，小声说到。

    “有什么看法就说说，大家集思广益么。”苗主任劝慰道：“咱们关上门，自己人在全院会诊，不怕说错。”

    “说说吧，不用怕错。”齐主任也在一边小声说到。

    郑仁想了想，捋清楚想法，便站起来，清了清嗓子，说到：“片子还没看，我就病历，简单说说自己的看法。

    这个患者，我认为发现肾上腺肿瘤，是一个意外。患者来看病的真正原因是没有月经，加上不孕不育。有关这一点，我考虑有可能是21羟化酶缺乏症引起的。”

    大示教室里安静下去，掉根针都能听到的那种。

    十几道目光落在郑仁身上，但他没有感觉到压力巨大，脑子里全都是患者的病情和类似的报道。

    很快，有些混沌的思路变得清晰了许多，他继续说道。

    “考虑到患者从小就没有月经史，所以我认为这是一个特殊的病例。21羟化酶缺乏症，又叫爱斯基摩症，在爱斯基摩人中发病率可以达到1/500。但是在我国，发病率只有1/50000-100000。”

    “只是凭借患者没有月经史判断的么？”一个四十多岁，岁月没抹去容颜的秀美，却让她更有韵味的女医生问到。

    “是，也不是。acth和雄激素分泌增多，患者出现男性化和失盐症状，严重时威胁生命。”郑仁笑了笑，道：“现有检查，两种病情都符合，但是肾上腺肿瘤，是无法让一名成年女性始终都没有月经的。类似的个案报道里，经常会有女性男性化的改变描述。”

    郑仁说着说着，脑海里某些不清晰的想法渐渐清晰起来，愈发相信自己的判断。虽然还没见到患者，没有看到系统面板的诊断，但是郑仁觉得自己的想法没有错。

    那名女医生点了点头，认真看着郑仁，仔细听着。

    “我在病历简述里，没有看到相关描述。我觉得，临床医生没有询问相关病史的可能性是存在的，但这种可能性并不高。”

    “女性男性化，以痤疮、体毛为主，一搭眼就能看到，肯定要描述一下的。既然没有，那我的判断是患者的病情改变，可能不是肾上腺肿瘤刺激腺体，造成异常分泌所导致的。很有可能是21羟化酶缺乏症，而且病情并不严重。”

    “这里论据并不充分啊。”女医生摇了摇头。

    “原醛系列检查，血浆肾素活性等均为正常值；嗜铬系列检查，肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺也都正常；而激素检查中，硫酸脱氢表雄酮等检查项目却很高，所以我大胆的做出上述的判断。”

    女医生点了点头，看样子，她就是刚刚齐主任说的肾内科的副主任。她的判断也是21羟化酶缺乏症，只是不管是她还是郑仁，都没拿到过硬的证据而已。

    不过能在一次全院会诊中，孤立无援的情况下遇到相同诊断的医生，心里自然有亲切感。

    “再有一点，b超显示，患者右侧肾上腺有肿瘤。但是左侧肾上腺，也发现有肥大增生的改变。这一点，应该能提供一些证据。”

    “确诊呢？”苗主任忽然问到。

    “女性假两性畸形和男性非gnrh依赖性性早熟都要想到cyp21缺乏症的可能性，实验室检查发现尿17-ks和17-kgs排量增高和血清17-ohp和雄烯二酮水平增高可以确定诊断。”郑仁侃侃而谈，“而且需要妇科检查，看看有没有闭锁或者其他两性特征的改变。”

    “因为患者的症状比较轻，并且是无法生育才开始检查，所以我判断发生这种改变应该很小，但还是请妇科做妇检看看吧。”

    苗主任点了点头，身边的住院总马上记录下来郑仁的会诊意见。

    “手术是必须要做的，因为肿瘤不确定良恶性。即便是良性，也要切除。”

    说完，郑仁看了一眼在座的各位，微微鞠躬，坐了下去。

    “只是想让你来看看片子，顺便刷刷脸，没想到你还真能给出诊断。”齐主任小声说到。

    全院会诊，主要目的是围手术期的治疗、手术注意事项以及术后的护理。

    患者的诊断已经比较明确了，就是肾上腺肿瘤导致的异常。

    但肾内科的崔主任和郑仁都提出了反对意见，并且尽可能的说明了自己的判断。

    这次的全院会诊的结果，已经超出大家的想象。

    “看过类似的个案报道，这个患者病情、症状并不是很典型的，但还是能给出一个大概的推论。”郑仁微笑，小声说到。

    “那就等检查结果出来再说。”齐主任不置可否。

    各种疑难杂症的处理，千奇百怪，在帝都的大型三甲医院也见怪不怪了。

    “一会我能去看一眼患者么？”郑仁问到。

    “散会后，你跟苗主任走，想看就看，这还能拦着你？”

    要是这样的话，那就放心了。

    自己给出诊断，再用大猪蹄子的系统面板来确定一下，然后还要问一下患者的家属。

    几方面证据下来，基本就能确定。

    21羟化酶缺乏症虽然是要命的病，但是这个患者症状不算重，缺乏量没有达到致命的程度。估计给予一定的治疗后，病情会得到好转。

    郑仁甚至想，要是有对症治疗，患者虽然不会有月经，但生孩子还是可以的。

    听起来似乎有些离奇，但有个案报道说到了类似的情况。

    郑仁说完，其他科室的主任、教授也发表了自己的观点。只是郑仁那番话，让他们都有些心不在焉。

    有人确定的提出异议，还算是论据充足。手术在短期内是做不成了，要等尿17-ks和17-kgs回报后，明确病情才能手术。

    每个人看郑仁的目光都有些怪异，但郑仁没有感受到恶意，他们只是好奇而已。

    半个小时后，方案基本已经确定，包括术前检查以及手术时的药物用法、用量。

    912的水平还是高，而且治学严谨，郑仁对此很是认可。

    ……

    ……

    注：毕业后去南方工作的一个师兄提供的病例。女孩儿一直没有月经，治疗后生了孩子，但依旧没有月经。

    我不是学这个的，就他给的资料写上去，但能生孩子却没有月经，我也想不懂。